Vol. 46 No 1 (2026): Le syndrome d’Arlequin : revue de la littérature et cas clinique

Le syndrome d’Arlequin est un syndrome dysautonomique rare de la face, décrit pour la première fois en 1988 par Lance. Le syndrome est caractérisé par une dyschromie de type érythémateux avec une hypersudation hémifaciale. La dyschromie et l’hypersudation sont bien délimités au niveau de la ligne médiane, et aussi associés à une anhidrose controlatérale. Cette affection est causée par le blocage unilatéral des fibres sympathiques au niveau des vertèbres T2-T3. Dans la majorité des cas, l’affection est idiopathique. Cependant, plusieurs cas secondaires à des pathologies cervicales et thoraciques supérieures sous-jacentes, à des interventions chirurgicales ou anesthésiques cervico-thoraciques, ou encore à des maladies systémiques ont été rapportés dans la littérature.
Bien qu’il s’agisse d'un syndrome bénin et souvent spontanément résolutif, son apparition soudaine, spectaculaire et colorée peut être source de grande détresse et d'anxiété pour le patient et son entourage. Une connaissance adéquate de ce syndrome permet aux cliniciens de l'identifier et d'adapter la prise en charge.